Glomerulopati ( Kerusakan Pada Glomerulus Ginjal )

Posted by indra pehulisa On Sabtu, 03 Mei 2014 0 komentar
gambar 1 jenis glomerulopati
Definisi
Glomerulopati adalah lesi pd glomerulus oleh karena faktor primer dan sekunder . Berdasarkan pembagian lokasi jejasnya adalah
Difusa       : semua glomerulus
Fokal         : sebagian glomerulus 
Global       : semua bagian glomerulus
Segmental : sebagian dari satu glomerulus

Manifestasi Klinis
Pasien  sering datang dengan salah satu kondisi berikut :

  1. Sindroma nefritik : hematuriaazotemiaproteinuriaoliguria, edema dan hipertensi
  2. Glomerulonefritis progresif secara cepat
  3. Sindroma nefrotik : proteinuria>3,5 g/harihipoalbuminemiahiperlipidemialipiduria
  4. Gagal ginjal kronik
  5. Abnormalitas urin terisolasi : hematuria glomerular dan atau proteinuria subnefrotik

Perubahan Histologis Pada Glomerulopati
1.Hiperselularitas : peningkatan jumlah sel pd glomerulus
-Proliferasi sel mesangial atau endotel
-Infiltrasi leukositik : netrofil, monosit, limfosit

-Pembentukan crescent : akumulasi sel yg terdiri dr proliferasi sel parietal dan infiltrasi leukosit, biasanya mengikuti jejas inflamasi atau imunologi. Respon ini dipicu oleh bocornya fibrin ke ruang urin melalui membran basal yang ruptur
2.Penebalan membran basal : ada dua bentuk yaitu :

  • Deposit material padat amorf, tersering ok komplek imun pd endotelial dan epitelial dr membran basal atau pd membran basal itu sendiri
  • Penebalan ok peningkatan sintesis komponen proteinnya


3.Hyalinosis dan sklerosis

  • Hyalinosis : akumulasi material yang homogen dan eosinofilik, terbuat dari protein plasma dr sirkulasi menyebabkan obliterasi lumen kapiler glomerulus. Biasanya disebabkan oleh jejas pd endotel atau dinding kapiler
  • Sklerosis    : akumulasi matriks kolagen ekstraselular, bisa terbatas di mesangial atau melibatkan lengkung kapiler menyebabkan obliterasi lumen kapiler sehingga terjadi pembentukan adhesi fibrosa antara bagian yg sklerotik dengan epitel parietal atau kapsul bowman didekatnya.



Patogenesis Jejas Glomerulus :







Jenis-jenis Glomerulonefritis

1.Glomerulonefritis proliferatif akut

  • EtioPatogenesis : Biasa mengikuti atau post infeksi Streptococcal atau pasca infeksi faring
  • Morfologi : Glomerulus membesar dan hiperselular,Infiltrasi Sel Neutrofil dan Monosit.



2. Glomerulonefritis Progresif Cepat
(Rapidly progressive (
crescentic) glomerulonephritis

  • Etiopatogenesis : ada jejas glomerulus yang hebat
  • Manifestasi Klinis : Hilangnya fungsi ginjal secara progresif dan cepat ditandai dengan oliguria dan sindrom nefritik.(jika tidak diobati berakibat kematian)
  • Morfologi : 
    • Ginjal membesar, pucat dengan ptechiae pada permukaan
    • Pembentukan Crescent .
    • Deposit Imun Glandular




3. Nefropati membranosa (Membranous nephropathy)


  • Penyebab sindrom nefrotik tersering pd usia dewasa
  • Berhubungan dengan penyakit sistemik atau agen etiologi yg telah teridentifikasi :
    • obat-obatan : penisilamin, kaptopril, gold, NSAIDs
    • Tumor ganas terutama karsinoma paru, kolon dan melanoma
    • SLE
    • Infeksi : hepatitis B kronik, hepatitis C, sifilis, schistosomiasis, malaria
    • Kelainan autoimun lainnya
  • Patogenesis : diperantarai oleh komplek imun kronik
  • Morfologi : penebalan dinding kapiler glomerulus yang seragam dan difusPenebalan ini ok deposit padat dari komplek imun diantara membran basal dan sel epitel (ME) Deposit granular yg mgdg imunoglobulin dan komplemen.






4. Glomerulus dengan perubahan minimal (Minimal Change Disease)

  • Penyebab tersering dari sindroma nefrotik pada anak-anak
  • Etiopatogenesis : diduga didasari oleh disfungsi imun
  • Morfologi : glomerulus normal (mikr.cahaya). Dengan mikroskop elektron MBG(membran basal glomerulus) terlihat normal dan tdk ada material deposit. Pd sel epitel visceral terlihat kerusakan foot processus yang difus dan seragam digantikan oleh cincin sitoplasma yg bervakuol, bengkak dan hiperplasia villi.



5.Focal segmental glomeruloclerosis

  • Secara klinis sering bermanifestasi sebagai sindrom nefrotik
  • Patogenesis : degenerasi dan disrupsi fokal dari epitel visceral
  • Morfologi
    • Lesi fokal dan segmental
    • Segmen sklerotik: kolaps kapiler, peningkatan matrik, deposit protein plasma segmental disepanjang dinding kapiler (hyalinosis). Ada lipid droplet dan foam cell.
    • ME: kerusakan difus dari foot processus, sebagian epitel terlepas
    • Imunofluoresen : IgM dan C3 dpt ditemukan pd area sklerotik atau mesangium



6. Glomerulonefritis membranoproliferative

  • Terjadi pada 10-20% kasus sindrom nefrotik pada anak dan dewasa muda
  •  Morfologi :
    • Glomerulus membesar dan hiperselular ok proliferasi sel mesangium dan infiltrasi leukosit.
    • Glomerulus menunjukkan gbambaran lobular ok proliferasi sel mesangial dan peningkatan matriks mesangial
    • MBG menebal



7. IgA nephropathy (Berger disease)

  • Sering menyebabkan hematuria gross ataupun microscopic berulang
  • Tipe glomerulonefritis terbanyak
  • Patogenesis : peningkatan IgA btk polimer dlm plasma.
  • Morfologi :
    • Glomerulus bisa normal atau menunjukkan pelebaran mesangial, proliferasi endokapiler. terdapat leukosit didlm kapiler glomerulus
    • Imunofluoresen : deposit IgA di mesangium + C3
    • ME : electron dense deposit  di mesangium








  • Ginjal mengecil, permukaan kortek granular difus, simetris
  • Kortek menipis, peningkatan lemak peripelvik
  • Mikroskopik :
    • tergantung kepada stadium dari penyakit. Pd std awal, glomerulus masih menunjukkan peny.primer
    • Obliterasi glomerulus massa eosinofilik aselular (plasma protein yg terjebak, peningkatan matriks mesangial, material menyerupai membran basal, kolagen)
    • Sklerosis arterial dan arteriolar
    • Atrofi tubuli, fibrosis interstisial dan infiltrat sel radang menahun






Sumber :
1. Robbins and Cotran Pathologic  Basis of Disease, 8th ed
2. General and Systematic Pathology : JCE Underwood, 4th ed
3. Pathology Illustrated : Peter  S. Macfarlane : 5th ed
4. Glomerulopari dan ISK : oleh Noza Hilbertina, dr, M.Biomed, SpPA

0 komentar:

Posting Komentar