Glomerulopati ( Kerusakan Pada Glomerulus Ginjal )

Posted by indra pehulisa On Sabtu, 03 Mei 2014 1 komentar
gambar 1 jenis glomerulopati
Definisi
Glomerulopati adalah lesi pd glomerulus oleh karena faktor primer dan sekunder . Berdasarkan pembagian lokasi jejasnya adalah
Difusa       : semua glomerulus
Fokal         : sebagian glomerulus 
Global       : semua bagian glomerulus
Segmental : sebagian dari satu glomerulus

Manifestasi Klinis
Pasien  sering datang dengan salah satu kondisi berikut :

  1. Sindroma nefritik : hematuriaazotemiaproteinuriaoliguria, edema dan hipertensi
  2. Glomerulonefritis progresif secara cepat
  3. Sindroma nefrotik : proteinuria>3,5 g/harihipoalbuminemiahiperlipidemialipiduria
  4. Gagal ginjal kronik
  5. Abnormalitas urin terisolasi : hematuria glomerular dan atau proteinuria subnefrotik

Perubahan Histologis Pada Glomerulopati
1.Hiperselularitas : peningkatan jumlah sel pd glomerulus
-Proliferasi sel mesangial atau endotel
-Infiltrasi leukositik : netrofil, monosit, limfosit

-Pembentukan crescent : akumulasi sel yg terdiri dr proliferasi sel parietal dan infiltrasi leukosit, biasanya mengikuti jejas inflamasi atau imunologi. Respon ini dipicu oleh bocornya fibrin ke ruang urin melalui membran basal yang ruptur
2.Penebalan membran basal : ada dua bentuk yaitu :

  • Deposit material padat amorf, tersering ok komplek imun pd endotelial dan epitelial dr membran basal atau pd membran basal itu sendiri
  • Penebalan ok peningkatan sintesis komponen proteinnya


3.Hyalinosis dan sklerosis

  • Hyalinosis : akumulasi material yang homogen dan eosinofilik, terbuat dari protein plasma dr sirkulasi menyebabkan obliterasi lumen kapiler glomerulus. Biasanya disebabkan oleh jejas pd endotel atau dinding kapiler
  • Sklerosis    : akumulasi matriks kolagen ekstraselular, bisa terbatas di mesangial atau melibatkan lengkung kapiler menyebabkan obliterasi lumen kapiler sehingga terjadi pembentukan adhesi fibrosa antara bagian yg sklerotik dengan epitel parietal atau kapsul bowman didekatnya.



Patogenesis Jejas Glomerulus :







Jenis-jenis Glomerulonefritis

1.Glomerulonefritis proliferatif akut

  • EtioPatogenesis : Biasa mengikuti atau post infeksi Streptococcal atau pasca infeksi faring
  • Morfologi : Glomerulus membesar dan hiperselular,Infiltrasi Sel Neutrofil dan Monosit.



2. Glomerulonefritis Progresif Cepat
(Rapidly progressive (
crescentic) glomerulonephritis

  • Etiopatogenesis : ada jejas glomerulus yang hebat
  • Manifestasi Klinis : Hilangnya fungsi ginjal secara progresif dan cepat ditandai dengan oliguria dan sindrom nefritik.(jika tidak diobati berakibat kematian)
  • Morfologi : 
    • Ginjal membesar, pucat dengan ptechiae pada permukaan
    • Pembentukan Crescent .
    • Deposit Imun Glandular




3. Nefropati membranosa (Membranous nephropathy)


  • Penyebab sindrom nefrotik tersering pd usia dewasa
  • Berhubungan dengan penyakit sistemik atau agen etiologi yg telah teridentifikasi :
    • obat-obatan : penisilamin, kaptopril, gold, NSAIDs
    • Tumor ganas terutama karsinoma paru, kolon dan melanoma
    • SLE
    • Infeksi : hepatitis B kronik, hepatitis C, sifilis, schistosomiasis, malaria
    • Kelainan autoimun lainnya
  • Patogenesis : diperantarai oleh komplek imun kronik
  • Morfologi : penebalan dinding kapiler glomerulus yang seragam dan difusPenebalan ini ok deposit padat dari komplek imun diantara membran basal dan sel epitel (ME) Deposit granular yg mgdg imunoglobulin dan komplemen.






4. Glomerulus dengan perubahan minimal (Minimal Change Disease)

  • Penyebab tersering dari sindroma nefrotik pada anak-anak
  • Etiopatogenesis : diduga didasari oleh disfungsi imun
  • Morfologi : glomerulus normal (mikr.cahaya). Dengan mikroskop elektron MBG(membran basal glomerulus) terlihat normal dan tdk ada material deposit. Pd sel epitel visceral terlihat kerusakan foot processus yang difus dan seragam digantikan oleh cincin sitoplasma yg bervakuol, bengkak dan hiperplasia villi.



5.Focal segmental glomeruloclerosis

  • Secara klinis sering bermanifestasi sebagai sindrom nefrotik
  • Patogenesis : degenerasi dan disrupsi fokal dari epitel visceral
  • Morfologi
    • Lesi fokal dan segmental
    • Segmen sklerotik: kolaps kapiler, peningkatan matrik, deposit protein plasma segmental disepanjang dinding kapiler (hyalinosis). Ada lipid droplet dan foam cell.
    • ME: kerusakan difus dari foot processus, sebagian epitel terlepas
    • Imunofluoresen : IgM dan C3 dpt ditemukan pd area sklerotik atau mesangium



6. Glomerulonefritis membranoproliferative

  • Terjadi pada 10-20% kasus sindrom nefrotik pada anak dan dewasa muda
  •  Morfologi :
    • Glomerulus membesar dan hiperselular ok proliferasi sel mesangium dan infiltrasi leukosit.
    • Glomerulus menunjukkan gbambaran lobular ok proliferasi sel mesangial dan peningkatan matriks mesangial
    • MBG menebal



7. IgA nephropathy (Berger disease)

  • Sering menyebabkan hematuria gross ataupun microscopic berulang
  • Tipe glomerulonefritis terbanyak
  • Patogenesis : peningkatan IgA btk polimer dlm plasma.
  • Morfologi :
    • Glomerulus bisa normal atau menunjukkan pelebaran mesangial, proliferasi endokapiler. terdapat leukosit didlm kapiler glomerulus
    • Imunofluoresen : deposit IgA di mesangium + C3
    • ME : electron dense deposit  di mesangium








  • Ginjal mengecil, permukaan kortek granular difus, simetris
  • Kortek menipis, peningkatan lemak peripelvik
  • Mikroskopik :
    • tergantung kepada stadium dari penyakit. Pd std awal, glomerulus masih menunjukkan peny.primer
    • Obliterasi glomerulus massa eosinofilik aselular (plasma protein yg terjebak, peningkatan matriks mesangial, material menyerupai membran basal, kolagen)
    • Sklerosis arterial dan arteriolar
    • Atrofi tubuli, fibrosis interstisial dan infiltrat sel radang menahun






Sumber :
1. Robbins and Cotran Pathologic  Basis of Disease, 8th ed
2. General and Systematic Pathology : JCE Underwood, 4th ed
3. Pathology Illustrated : Peter  S. Macfarlane : 5th ed
4. Glomerulopari dan ISK : oleh Noza Hilbertina, dr, M.Biomed, SpPA

READ MORE

Mengenal Gagal Ginjal Akut

Posted by indra pehulisa On Kamis, 01 Mei 2014 0 komentar
gambar diambil dari http://www.purtierplacenta.com/



Definisi
Penurunan Mendadak Fungsi ( Faal ) ginjal dalam 48 jam yaitu berupa peningkatan kreatinin serum lebih dari 0,3 mg/dl atau 1,5x kenaikan dari nilai dasar. Penguran produksi urin ( Oliguria kurang dari 0,5 ml/kg/Jam waktu lebih dari 6 jam ). Gangguan Ginjal Akut/Gagal Ginjal Akut/GGA

Klasifikasi
Gangguan Ginjal Akut Pre-Renal 
Biasanya disebabkan oleh hipoperfusi ginjal karena hipovolemia atau penurunan volume sirkulasi efektif. Pada GGA jenis ini integritas jaringan ginjal masih terpelihara sehingga prognosis lebih baik.

GGA jenis ini biasa disebabkan penyakit seperti Diare, Sepsis, Gagal Jantung, Gangguan Hemodinamik seperti pemaikaian obat NSAID (Non Steroidal Anti-inflammatory Drugs). Pasien usia lanjut juga berresiko terjadi gagal ginjal ini seperti penyempitan pembuluh darah ginjal ( Penyakit Renovaskular ), Penyakit ginjal polikistik dan retrosklerosis internal.


Gangguan Ginjal Akut Renal
Disebabkan kelainan vaskular seperti Vaskulitis, Hipertensi Maligna, Glomerulonefritis Akut, Nefritis Interstitial Akut, Pielonefritis Kronik, Rhabdomyolisis, Penyakit Tropik, Trauma, Toksin Lingkungan ( Gigitan Ular dll ), Zat Nefrotoksin seperti zat Radiokontras, Obat-obatan anti jamur, antivirus dan anti neoplasma. 

GGA jenis ini berujung ke Nekrosis Tubular Akut ( NTA ) kerusakan pada sel sel tubulus ginjal yang fungsi nya untuk reabsorbsi zat-zat yang terkandung dalam urin.

Gangguan Ginjal Akut Post Renal
Disebaban oleh obstruksi intrarenal dan ekstrarenal. Obstruksi intrarenal (dalam ginjal) terjadi karena deposisi kristal ( urat,oxalat,sulfonamid ) dan protein ( mioglobin dan haemoglobin ). Obstruksi Ekstrarenal ( keganasan pada pelvis, retroperitoneal, fibrosis ) serta pada kandung kemih ( batu, tumor, Benign Prostate Hiperplasia, Karsinoma (kanker) Prostat ) dan Striktura Uretra.

Perjalanan Klinis

STADIUM OLIGURIA
Jumlah urin berkurang sampai 10-30 ml sehari dan umumnya sampai anuria. Oliguria dapat berlangsung 4-5 hari atau lebih. Lambat laun gejala Uremia menjadi nyata seperti pusing, muntah, apatis sampai somnolen, rasa haus, pernafasan kussmaul, anemia, kejang dsb. Ditemukan pula hiperkalemia, hiperfosfatemia, hipokalsemia, hiponatremia dan asidosis metabolik


STADIUM DIURESIS
Stadium dieresis gagal ginjal akut dimulai bila keluaran urine meningkat sampai lebih dari 400 ml per hari Rasio urea urine/plasma. Stadium ini biasanya berlangsung 2 sampai 3 minggu. Pengeluaran urine harian jarang melebihi 4 liter ,asalkan pasien itu tidak mengalami hidrasi yang berlebihan. Volume urine yang tinggi pada stadium diuresis ini karena diuresis osmotik akibat tingginya kadar urea darah, dan mungkin juga disebabkan masih belum pulih nya kemampuan tubulus yang sedang pada masa penyembuhan untuk mempertahankan garam dan air yang difiltrasi.

STADIUM PENYEMBUHAN
Stadium penyembuhan gagal ginjal akut berlangsung sampai satu tahun, dan selama itu anemia dan kemampuan pemekatan ginjal sedikit demi sedikit membaik. Tetapi beberapa pasien tetap menderita penurunan GFR yang permanen. Sekitar 5% pasien membutuhkan dialysis untuk waktu yang lama atan transplantasi ginjal, sebanyak 5% pasien yang lain mungkin mengalami penurunan fungsi ginjal yang progresif.
Meskipun kerusakan epitel tubulus secara teoritis reversible.



Gejala Klinis
  1. Perubahan  keluaran urin ( tergantung stadium dan terkadang terkandung darah/ hematuria )
  2. Peningkatan BUN (blood urea nitrogen) dan Kreatinin Serum.
  3. Kelebihan volume cairan
  4. Hiperkalemia
  5. Serum Kalsium menurun, Fosfat meningkat
  6. Asidosis metabolik ( sehingga menyebabkan nafas cepat dan dangkal )
  7. Anemia
  8. Letargi
  9. Mual persisten, muntah dan diare
  10. Nafas berbau urin
  11.  Lemah, sakit kepala, kedutan otot dan kejang ( akibat Hiponatremia )



Diagnosis

  1. Anamnesis       : Tanda tanda penyebab gagal ginjal akut. Indikasi beratnya gangguan metabolik. perkiraan status volume (hidrasi)
  2. Mikroskopik    : Petanda inflamasi glomerulus atau tubulus. Infeksi saluran kemih atau uropati kristal.
  3. Fungsi Ginjal    : Mengukur Laju Filtrasi Glomerulus, Ukur ureum dan kratinin, Hematuria dan Proteinuria.
  4. USG Ginjal      : Menentukan ukuran ginjal memastikan ada tidaknya penyusutan.



Tatalaksana
Tatalaksana dilakukan yang pertama adalah 
  1. Atasi penyakit yang mendasari 
  2. Atasi Berdasarkan penurunan GFR
  3. Penurunan GFR 15-29 atau <15 indikasi penggantian ginjal baik berupa hemodialisa atau transplantasi ginjal

Pengobatan suportif jika terjadi kompliasi
  1. Kelebihan volume Intravaskular : Batasi garam ( 1-2 gram/hari ) dan air ( <1 L/hari ), Furosemid, Ultrafiltrasi atau dialisis
  2. Hiponatremia : Batasi asupan air ( <1 L/hari ) hindari infus hipotonik karna dapat menyebabkan Natrium masuk ke intrasel
  3. Hiperkalemia : Batasi asupan diet K ( <40 mmol/hari ), hindari diuretik hemat K, Glukosa ( 50 ml dextrose 50% ) dan insulin ( 10 unit ), Natrium Bikarbonat ( 50- 100 mmol), Agonis Beta2 ( Salbutamol 10- 20 mg ), kalsium glukonat
  4. Asidosis Metabolik : Natrium Bikarbonat 
  5. Hiperfosfatemia : Batasi diet fosfat ( 800mg/hari ), Obat pengikat fosfat ( kalsium asetat )
  6. Hipokalemia : Kalsium karbonat, Kalsium Glukonat ( 10ml - 20 ml larutan 10% )
  7. Nutrisi : asupan diet protein ( 0,8-1 g/kgBB/hari ), Karbohidrat ( 100g/hari )

Sumber :
Buku Ilmu Penyakit Dalam Interna Publishing 2009
http://akperpemdagarut2agroup3.blogspot.com/2011/04/makalah-gagal-ginjal-akut.html
Patofisiologi Sylvia and Price
READ MORE